Хипертрофична кардиомиопатија

Хипертрофична кардиомиопатија је примарна изолована миокардијална лезија која се карактерише вентрикуларном хипертрофијом (обично лево) са смањеном или нормалном запремином њихових кавитета. Клинички, хипертрофична кардиомиопатија се манифестује срчаном инсуфицијенцијом, болом у грудима, поремећајима ритма, синкопалним стањима и изненадном смрћу. Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије укључује ЕКГ, дневно ЕКГ мониторинг, ецхоЦГ, рентген, МРИ, ПЕТ срца. Лечење хипертрофичне кардиомиопатије врши се са б-блокаторима, блокаторима калцијумских канала, антикоагулансима, антиаритмичким лијековима, АЦЕ инхибиторима; у неким случајевима се прибегавају кардијалној операцији (миотомија, миектомија, замена митралног вентила, двокоморни срчани пејсинг, имплантација кардиовертер-дефибрилатора).

Хипертрофична кардиомиопатија

У кардиологији разликовати примарне (идиопатске) кардиомиопатијама (хипертропхиц, констриктивни, дилатативна, рестриктивна, аритмогена десне коморе дисплазија) и специфичне секундарни кардиомиопатије (алкохол, токсични, метаболички, менопаузи и други).

Хипертрофична кардиомиопатија - независна, независно од других кардиоваскуларних болести, значајно задебљање миокарда леве (понекад десно) коморе, праћен смањењем њеног шупљине, дијастолне дисфункције са развојем срчаних аритмија и срчане инсуфицијенције.

Хипертрофична кардиомиопатија се развија у 0,2-1,1% популације, чешће него мушко; Просечна старост пацијената је од 30 до 50 година. Коронарна атеросклероза код пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом се јавља у 15-25% случајева. Изненађена смрт изазвана озбиљним вентрикуларним аритмијама (пароксизмална вентрикуларна тахикардија) се јавља код 50% пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом. Код 5-9% пацијената болест је компликована инфективним ендокардитисом, који се јавља оштећењем митралног или аортног вентила.

Узроци хипертрофичне кардиомиопатије

Хипертрофична кардиомиопатија је болест са аутосомалним доминантним типом наслеђивања, и стога је обично породична природе, што не искључује, међутим, појављивање спорадичних облика.

Основа фамилијарне хипетрофицхна кардиомиопатија су наслеђене дефекте у генима који кодирају синтезу инфаркта контрактилних протеина (тешког ланца гена б-Миосин срчаног тропонина Т гена, ген-тропомиосин ген који кодира срчано Миосин изоформа-везујући протеин у). Спонтане мутације ових истих гена које се јављају под утицајем неповољних фактора животне средине проузрокују развој спорадичних облика хипертрофичне кардиомиопатије.

Хипертрофија лијевог вентрикуларног миокарда у хипертрофичној кардиомиопатији није повезана са урођеним и стеченим срчаним дефектима, болестима коронарне артерије, хипертензијом и другим болестима који обично доводе до таквих промјена.

Патогенеза хипертрофичне кардиомиопатије

У патогенези хипертрофичне кардиомиопатије, водећу улогу игра компензацијска хипертрофија срчаног мишића, услед једног од два могућа патолошка механизма - поремећена дијастолна функција миокарда или опструкција излазног тракта леве коморе. Дијастолну дисфункцију карактерише пријем у коморе са недовољном количином крви у дијастолу, што је повезано са лошом дистензибилношћу миокарда и узрокује брз пораст финалног дијастолног притиска.

Са опструкцијом леве коморе, постоји згушњавање интервентрикуларног септума и поремећено кретање предњег митралног вентила. У том смислу, током периода изгнанства постоји пад притиска између шупљине леве коморе и почетног сегмента аорте, што је праћено повећањем коначног дијастолног притиска у левој комори. Компензаторна хиперфункција која се јавља под овим условима прати је хипертрофија, а затим дилација лијевог атрија, у случају декомпензације, развија се пулмонална хипертензија.

У великом броју случајева хипетрофицхна кардиомиопатија пратњи исхемије миокарда због смањења васодилатор резерви коронарних артерија, повећања потражње хипертрофирану миокарда у компресији кисеоника у систоли Интрамурал артеријама истовремена атеросклероза коронарних артерија, итд Д..

Макроскопски знаци хипертрофичне кардиомиопатије су згушњавање зидова леве коморе са нормалном или смањеном величином његове шупљине, интервентикуларне септумске хипертрофије, дилатације лијевог атриума. Микроскопска слика хипертрофичне кардиомиопатије карактерише нерегуларно уређење кардиомиоцита, замена мишићног ткива са фиброзном, аномалном структуром интрамуралних коронарних артерија.

Класификација хипертрофичне кардиомиопатије

У складу са локализацијом хипертрофије изолована је хипертрофична кардиомиопатија леве и десне коморе. Заузврат, хипертрофија леве коморе може бити асиметрична и симетрична (концентрична). У већини случајева, асиметрична хипертрофија интервентрикуларног септума се открива целим или у базним областима. Мање уобичајено, асиметрична хипертрофија врха срца (апикална хипертрофична кардиомиопатија), постериорни или антеролатерални зид се јавља. Симетрична хипертрофија чини око 30% случајева.

Узимајући у обзир присуство систолног градијента притиска у левој комори, разликују се опструктивна и необструктивна хипертрофична кардиомиопатија. Симетрична хипертрофија леве коморе је обично не-опструктивна форма хипертрофичне кардиомиопатије.

Асиметрична хипертрофија може бити и опструктивна и опструктивна. Дакле, синоним асиметрично хипертрофија интервентрикуларног септума је концепт "идиопатска хипертрофичном субаортиц стенозе," хипертрофија средњег дела интервентрикуларног септума (у папиларних мишића нивоа) - ". Мезовентрикулиарнаиа опструкција" Апикална хипертрофија леве коморе, по правилу, представља не-опструктивна варијанта.

У зависности од степена затезања миокарда, разликују се умерени (15-20 мм), умерени (21-25 мм) и изразито (> 25 мм) хипертрофија.

На основу клиничке и физиолошке класификације се разликује стадијум ИВ хипертрофне кардиомиопатије:

  • И - градијент притиска у излазној путањи леве коморе (ВТЛЗХ) не више од 25 мм Хг. в.; нема жалби;
  • ИИ - градијент притиска у ВТЛЗХ повећава се на 36 мм Хг. в.; приликом вежбања постоје жалбе;
  • ИИИ - градијент притиска у ВТЛЗХ повећава на 44 мм Хг. в.; појављују се ангина, недостатак ваздуха;
  • ИВ - градијент притиска у ВТЛЗХ изнад 80 мм Хг. в.; развијају тешке хемодинамске сметње, могуће је изненадна срчана смрт.

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Дуго времена хипертрофична кардиомиопатија остаје асимптоматична, клиничка манифестација се дешава чешће у доби од 25-40 година. Узимајући у обзир преовлађујуће притужбе, разликују се девет клиничких облика хипертрофичне кардиомиопатије: ниски симптоми, вегето-дистонични, кардиолошки, инфарктни, аритмијски, декомпензација, псеудо-валвуларни, мешани, фулминантни. Упркос чињеници да се свака клиничка варијанта карактерише одређеним знацима, сви облици хипертрофичне кардиомиопатије карактеришу уобичајени симптоми.

Необструктивни облик хипертрофичне кардиомиопатије, која није праћена крварењем одлива крви из коморе, обично је благо. У овом случају, приликом обављања физичке активности примећују се жалбе на оштећење даха, прекиде у раду срца, неправилан пулс.

Типични симптоми опструктивном хипетрофицхна кардиомиопатија су напади ангине бола (70%), диспнеја (90%), вртоглавица, и несвестица (25-50%), пролазна хипотензија, срчане аритмије (пароксизмална тахикардија, атријална фибрилација, преране Беатс). Може доћи до срчаног удара и плућног едема. Често прва епизода манифестације хипертрофичне кардиомиопатије је изненадна смрт.

Дијагноза хипертрофичне кардиомиопатије

У дијагностичкој претрази откривени су систолни шум, високи, брзи импулс и апикални импулс. Методе испитивања инструмента за хипертрофичну кардиомиопатију укључују ецхоЦГ, ЕКГ, ПЦГ, рендгенске груди, Холтер мониторинг, поликардиографију, ритмокардиографију. Уз помоћ ехокардиографије откривена је хипертрофија МЗхП, зидова вентрикуларног миокарда, повећање величине левог атриума, присуство опструкције ЛВТЛ-а, дијастолне дисфункције леве коморе.

ЕКГ знаци хипертрофичне кардиомиопатије су ниско специфични и захтевају диференцијалну дијагнозу са фокалним миокардијалним променама, хипертензијом, болестима коронарне артерије, аортном стенозом и другим болестима компликованим хипертрофијом леве коморе. Да би проценили тежину хипертрофичне кардиомиопатије, прогнозу и давали препоруке за лечење, користе се стрес тестови (бициклистичка ергометрија, тест треадмилл-а).

Дневни ЕКГ мониторинг омогућава документовање пароксизмалних епизода вентрикуларне аритмије и тахикардије, атријалне фибрилације и атријалног флатера. На фонокардиограму је забележен систолни шум различите тежине, амплитуда И и ИИ тона је нетакнута. Сфигмографија приказује двотртексну криву каротидног пулса, карактеризираног додатним таласом у порасту.

Када Кс-раи промене срца кола (повећана напустио срца, узлазни аорта шири, заобљена екстензију ватрено и плућних грана артерија) су детектовани само у поодмаклом стадијуму хипетрофицхна кардиомиопатија. За више података о хипертрофичној кардиомиопатији, прибегавали су пробацијом лијевог срца, вентрикулографије, коронарне ангиографије, скенирања срца са талијским радиоизотопом, МРИ, ПЕТ срца.

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Пацијенти са хипертрофичном кардиомиопатијом (нарочито са опструктивним обликом) се препоручују да ограниче физичке активности које могу изазвати повећање градијента притиска леве коморе, аорте, срчане аритмије и синкопе.

Уз умерено тешке симптоме хипертрофичне кардиомиопатије, прописани су β-адреноблоцкери (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокатори калцијумских канала (верапамил), који смањују срчани притисак, продужавају дијастолни, побољшавају пасивно пуњење леве коморе и спусте притисак пуњења. Због високог ризика од тромбоемболије, неопходно је узимати антикоагуланте. Са развојем срчане инсуфицијенције приказани су диуретици, АЦЕ инхибитори; у супротности са вентрикуларним ритмом - антиаритмички лекови (амиодарон, дисопирамид).

Код опструктивне хипертрофичне кардиомиопатије спречава се заразни ендокардитис, јер се на њему може појавити вегетација као резултат константне трауме предњег митралног вентила. Кардиохирургија за хипертрофичну кардиомиопатију препоручује се са градијентом притиска између леве коморе и аорте> 50 мм Хг. У овом случају може се извршити септална миотомија или миектомија, а са структурним промјенама у митралном вентилу, узрокујући значајну регургитацију, може се извршити замјена митралног вентила.

Да би се смањила опструкција ВТЛЗХ, уграђен је двокоморни пејсмејкер; у присуству вентрикуларних аритмија - имплантација кардиовертер-дефибрилатора.

Прогноза хипертрофичне кардиомиопатије

Ток хипертрофичне кардиомиопатије варира. Не-опструктивни облик хипертрофичне кардиомиопатије је релативно стабилан, међутим, са продуженим искуством болести, срчана инсуфицијенција се и даље развија. Код 5-10% пацијената је могућа независна регресија хипертрофије; у истом проценту пацијената примећује се транзиција хипертрофичне кардиомиопатије на дилатацију; јер се многи пацијенти суочавају са компликацијом у облику инфективног ендокардитиса.

Без лечења, смртност у хипертрофичној кардиомиопатији износи 3-8%, а половина ових случајева доводи до изненадне смрти због вентрикуларне фибрилације, комплетног атриовентрикуларног блока и акутног инфаркта миокарда.

Хипертрофична кардиомиопатија - опис и узроци болести, дијагноза, терапија и прогноза

Јачање миокардног зида (мишићни слој срца) је патолошко стање. У медицинској пракси постоје различите врсте кардиомиопатије. Морфолошке промене главног органа циркулаторног система доводе до смањења контрактилне способности срца, недостаје снабдевање крвљу.

Шта је хипертрофична кардиомиопатија

Болест коју карактерише згушњавање (хипертрофија) зида лијеве (ретко десне) вентрикле срца назива се хипертрофична кардиомиопатија (ХЦМП). Мусцле фиберс оф миоцардиум аре аррангед рандомли - тхис ис а цхарацтеристиц феатуре оф тхе дисеасе. У већини случајева, примећује се асиметрија згушњавања, развија се хипертрофија интервентрикуларног септума.

Патологију карактерише смањење вентрикуларног волумена, поремећена пумпна функција. Срце се мора често смањивати како би испоручило довољно крви органима. Последица ових промена је кршење срчаног ритма, појављивања срчане инсуфицијенције. 30-50 година је просечна старост пацијената са дијагнозираном хипертрофичном кардиомиопатијом. Болест је чешћа код мушкараца. Патолошко стање је забележено у 0,2-1,1% популације.

Разлози

ХЦМ је наследна болест. Појављује се као резултат мутације гена. Тип преноса измењених наследних структура је аутосомно доминантан. Патологија није само урођена. У неким случајевима, мутације се јављају под дејством негативних фактора животне средине. Последице промене генетског кода су следеће:

  • поремећена је биолошка синтеза миокардних контраптилних протеина;
  • мишићна влакна имају погрешну локацију, структуру;
  • мишићно ткиво је делимично замењено везивном, развија се фиброза миокарда;
  • модификовани кардиомиоцити (мишићне ћелије) нису координирани, са повећаним оптерећењем;
  • мишићна влакна се изгубе, доживљава се хипертрофија миокарда.

Један од два патолошка процеса доводи до згушњавања мишићног премаза (компензацијска хипертрофија):

  1. Повреда дијастолне функције миокарда. Током периода опуштања срца (дијастола), вентрикула је недовољно напуњена крвљу због слабог издужења миокарда. То доводи до повећања дијастолног притиска.
  2. Опструкција (повреда пролазности) излазног тракта леве коморе. Постоји миокардијална хипертрофија интервентикуларног септума. Проток крви је отежан због слабе покретљивости леафлета митралног вентила. У време ослобађања крви између шупљине леве коморе и иницијалне аорте, долази до диференцијала систолног притиска. Из тог разлога део крви задржава се у срцу. Као резултат, крајњи дијастолни притисак леве коморе порасте. Хипертрофија миокарда, дилатација (експанзија) левог атриума су посљедице компензаторне хиперфункције.

Класификација

Критеријуми за класификацију болести су различити. Постоје сљедеће врсте болести:

  • асиметрична интервентрикуларна септална хипертрофија;
  • хипертрофична опструктивна кардиомиопатија;
  • асиметрична хипертрофија врха срца (апикална)

Десна вентрикуларна или хипертрофија леве коморе

Карактеристике формирања згушњавања

Асиметрична, концентрична (или симетрична)

Хипертрофија интервентикуларног септума, врха срца, антеролатерални зид, задњи зид

Присуство систолног притиска градијента (разлика) у левој комори

Степен згушњавања миокарда

Средње - 15-20 мм, средње - 21-25 мм, изражено - више од 25 мм

С обзиром на превладавајуће жалбе пацијената, разликују се девет облика патологије. Ако постоје општи симптоми, свака варијанта хцмп има специфичне знакове. Клиничке форме су следеће:

  • муња брзо;
  • псеудо-вентил;
  • аритмички;
  • цардиалгиц;
  • низак симптом;
  • вегетодистониц;
  • инфаркт;
  • декомпензација;
  • мешовито

Клиничка и физиолошка класификација идентификује четири стадијума болести. Главни критеријум је разлика у систолном притиску на излазном путу леве коморе (ВТЛЗХ) и у аорти:

  • Прва фаза - индикатор притиска у ВТЛЗХ не више од 25 мм Хг. ст. Нема жалби на погоршање стања пацијента.
  • Друга фаза је градијент притиска од око 36 мм Хг. ст. Стање погоршава током физичког напора.
  • Трећа фаза - разлика у притиску је до 44 мм Хг. ст. Уочена је краткоћа даха, развија се ангина.
  • Четврта фаза је градијент систолног притиска у ВТЛЗХ више од 88 мм Хг. ст. Појављује се циркулациони поремећај, могућност изненадне смрти.

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Болест се можда неће манифестовати дуго времена. Хипертрофична кардиомиопатија је главни узрок смрти младих спортиста који нису знали за присуство наследне болести. 30% пацијената са ГТЦС-ом нема никаквих притужби и не доживљава погоршање општег стања. Симптоми патологије су следећи:

  • омамљеност, вртоглавица, краткоћа даха, кардиагија, ангина пекторис и други услови који су повезани с синдромом ниског крвног притиска;
  • срчана инсуфицијенција леве коморе;
  • поремећаји срчаног ритма (ектрасистолес, пароксизми, аритмије);
  • изненадна смрт (против потпуног одсуства симптома);
  • појављивање компликација - инфективни ендокардитис, тромбоемболизам.

Дијагностика

Први знаци болести јављају се у детињству, али се у већини случајева дијагностикује код адолесцената или код пацијената од 30-40 година. На основу физичког прегледа (процена спољашњег стања), доктор прави примарну дијагнозу. Испитивање помаже да се открије ширење граница срца, слуша значајни систолни шум, ако постоји опструктиван облик болести, други тонски акцент је могућ на плућној артерији. Приликом испитивања цервикалних вена за хипертрофију, слаба контрактибилност десне коморе показује добро изражени талас А.

Додатне дијагностичке методе укључују:

  • Електрокардиографија. У присуству патологије, ЕКГ никада није нормалан. Студија омогућава успостављање повећања срчаних комора, поремећаја проводљивости и учесталости контракција.
  • Рентген на грудима. Помаже у откривању промена у величини атрија и вентрикула.
  • Ехокардиографија. Главни метод за откривање локализације згушњавања срчаног зида, степен опструкције крвотока, дијастолне дисфункције.
  • Надгледање електрокардиограма током дана, уз употребу физичке активности. Метода је важна за превенцију изненадне смрти, прогнозу болести, откривање поремећаја срчаног ритма
  • Радиолошке методе. Вентрикулографија (проучавање срца са увођењем контрастног средства), магнетна резонанца (МРИ). Примените их у тешким случајевима да идентификујете и прецизно процените патолошке промене.
  • Генетска дијагноза. Најважнији метод за процену прогнозе болести. Анализа генотипа се врши код пацијента и чланова његове породице.

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије

Ако пацијент има симптоме хипертрофичне кардиомиопатије, користи се широк спектар лекова. Са неефикасношћу терапије лековима у случају опструктивне патологије, користе се хируршке и алтернативне интервентне методе корекције. Посебан режим лечења је прописан за пацијенте са високим ризиком од изненадне смрти или последње фазе болести. Циљеви терапије су следећи:

  • смањивање озбиљности симптома и клиничких манифестација патологије;
  • побољшање "квалитета живота" пацијента, побољшање функционалних способности;
  • обезбеђујући позитивну прогнозу болести;
  • спречавање изненадне смрти и прогресија болести.

Терапија лековима

Пацијентима са симптоматским хипертрофичним кардиоваскуларним болестима се препоручује да ограниче физичку активност Ово правило треба стриктно пратити пацијенти са опструктивном болешћу. Оптерећења изазивају развој аритмија, несвестица, повећање градијента притиска ВТЛЗХ. Да би се ублажио стање са умерено израженим симптомима ХЦМ, прописани су лекови различитих фармаколошких група:

  • Бета-блокатори (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокатори калцијумских канала (Верапамил). Смањују срчани утјецај, продужавају дијастолу (фаза релаксације), побољшавају пуњење вентрикула крвљу, смањују дијастолни притисак.
  • Калцијумски антагонисти (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекови смањују количину калцијума у ​​коронарним артеријама, побољшавају релаксацију структура (дијастолом), стимулишу контрактичност миокарда.
  • Антикоагуланти (фенидион, хепарин, бивалирудин). Лекови смањују ризик од тромбоемболије.
  • Диуретици (Фуросемиде, Индапамед), АЦЕ инхибитори (Цаптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Лекови се препоручују за пацијенте са срчаном инсуфицијенцијом.
  • Антиаритмички лекови (Дисопирамиде, Амиодарон).

Када је ХЦМ контраиндикована примена срчаних гликозида, нифедипина, нитрита. Ови лекови доприносе развоју опструкције.

Оперативна интервенција

Кардиохирургија је препоручљива у одсуству ефикасности узимања фармаколошких лекова. Хирургија је индикована код пацијената код којих је разлика притиска између леве коморе (ЛВ) и аорте већа од 50 ммХг. ст. у мировању и током физичког напора. Да би се олакшало стање пацијента, користе се следеће хируршке технике:

  • Пресечна септална мектектомија (МСП). Препоручује се за пацијенте који доживљавају несвестицу, отежину ваздуха, болове у грудима током вежбања. Суштина операције је уклањање дела интервентрикуларног септума. Ова манипулација обезбеђује добру ЛВ контрактибилност и слободно гурање крви у аорту.
  • Перкутана алкохолна аблација. Операција је прописана пацијентима са контраиндикацијама према малим и средњим предузећима, старијим пацијентима који имају неадекватне индикаторе крвног притиска под условима оптерећења. У хипертрофираној интервентикуларној септуму, склерозирајуће супстанце (на примјер, алкохолна рјешења) се ињектирају.
  • Двокомпонентна електрокардиостимулација. Техника се користи за пацијенте са контраиндикацијама за хируршку интервенцију. Манипулација побољшава функцију срца, доприноси повећању срчаног излаза.
  • Имплантација вештачког митралног вентила. Протетика се препоручује за пацијенте код којих се слаби ток крви јавља не због згушњавања интервентрикуларног септума, већ као резултат претварања вентила у аортни лумен.
  • Инсталација ИЦД-а (имплантабилни кардиовертер дефибрилатор). Индикације за ову процедуру представљају висок ризик од изненадне смрти, преноса срчане акције и упорне вентрикуларне тахикардије. Да би се ИЦД инсталирали у субклавској регији, направљен је рез, електроде се убацују кроз вену (може бити 1-3, овисно о моделу пејсмејкера) и уграђени су под контролу рендгенског зрака унутар срца.
  • Трансплантација срца. Додијељен пацијентима са последњом фазом срчане инсуфицијенције, у одсуству дејства лечења лијека.

Хируршке операције значајно побољшавају стање пацијената, повећавају толеранцију вежбања. Хируршко лечење не штити од даљег развоја патолошког згушњавања миокарда и компликација. У пост-оперативном периоду, пацијент треба провести редовне прегледе помоћу хардверских дијагностичких техника и узимати фармаколошке препарате које је лекар прописао за живот.

Прогноза

Хипертрофична кардиомиопатија има различите могућности за развој. Необструктивна форма наставља се стално, без изражених симптома. Последица продуженог развоја болести је срчана инсуфицијенција. У 5-10% случајева затезање миокардног зида зауставља независно, исти проценат вероватноће трансформације хипертрофичне кардиомиопатије у дилатирану (истезање срчаних шупљина).

Смртност у одсуству третмана је примећена у 3-8% случајева. У половини пацијената, изненадна смрт долази због тешких вентрикуларних аритмија, комплетног срчног блока и акутног инфаркта миокарда. Код 15-25% се развија коронарна атеросклероза. Инфецтивни ендокардитис, у коме су митрални и аортни вентили погођени, јавља се као компликација патологије код 9% пацијената.

Шта је хипертрофична кардиомиопатија?

Учесталост изненадне смрти младог радно способног становништва катастрофално се повећава. Једна од частних водећих позиција међу узроцима смрти је хипертрофична кардиомиопатија, прекомјерна тежина миокарда без повећања волумена кардијалних шупљина. Да ли је довољно зауставити пушење и играти спорт за спречавање и спречавање смрти?

Шта је хипертрофична кардиомиопатија?

Суштина болести је кршење нормалне контракције и релаксације срчаног мишића. Са смањењем контрактилности, мала крв потиче на периферију, развија се циркулаторна инсуфицијенција. У одсуству опуштања у дијастолици, срце је слабо испуњено крвљу. Функција пумпе пати, мора се често скупљати да би обезбедила тело. То је механизам појаве убрзаног пулсирања.

Хипертрофична кардиомиопатија, шта је то? Дијагноза је подобна ако је доступна:

  • широко распрострањено или ограничено повећање дебљине миокарда до 1,5 цм или више;
  • смањење вентрикуларног капацитета;
  • кршење њихове дијастоле;
  • кратак дах;
  • бол у грудима;
  • вртоглавица;
  • синкопа која није повезана са неуролошким обољењима.

Врсте и варијанте болести

Постоје 4 врсте хипертрофичне кардиомиопатије:

  1. Са повећањем горњег одјељка септума између вентрикула.
  2. Хипертрофија целокупног септума.
  3. Концентрична експанзија зида и сужење леве коморе.
  4. Исолатед апек магнифицатион.

Главне хемодинамичке врсте:

  • трајна опструкција;
  • периодична опструкција, само током вежбања;
  • латентан или лабил, развија се с времена на време, на пример, када се притисак смањује.

Узроци хипертрофичне кардиомиопатије

Симптоматологија се појављује без претходних запаљенских феномена, изазивајући факторе. Разлог - генетски дефект који има наследни, породични карактер.

  1. Као резултат генске мутације, синтеза миокардних контрактилних протеина је поремећена.
  2. Мишична влакна имају погрешну структуру, локацију, понекад их замењује везивно ткиво.
  3. Промијењени кардиомиоцити нису координирани да се смањују, оптерећење на њима се повећава, влакна се изгубе, а цијела дебљина миокарда је хипертрофирана.

Симптоми болести

У зависности од дебљине миокарда, постоје 3 степена болести:

  • умерена хипертрофија;
  • умерен степен;
  • тешка хипертрофија.

Хипертрофична кардиомиопатија, симптоми, опасност од ове патологије лежи у чињеници да проблеми нису ограничени на миокардијум:

  • хипертрофија папиларних мишића, фиброзни део интервентрикуларног септума, ендокардиум;
  • згушњавање зидова митралног вентила спречава проток крви;

Сви горе наведени фактори доводе до промене у структури зидова посуда који хране миокардију, њихов лумен се смањује за више од 50%. Ово је директан пут до срчаног удара.

Обрадити бол у инфаркту миокарда

У почетним стадијумима болести је неуобичајено, симптоми су веома бројни и неспецифични. Постоје сљедеће модификације болести:

  • асимптоматски;
  • тип вегетативно-васкуларне дистоније;
  • у облику срчаног удара;
  • цардиалгиа;
  • аритмија;
  • декомпензација;

Свака опција има своје симптоме. Типичне жалбе различите тежине:

  • бол у грудима;
  • повећана стопа дисања;
  • поремећај ритма;
  • вртоглавица;
  • несвестица;
  • може се прво манифестовати и одмах завршити изненадном смрћу.

Обструктивна хипертрофична кардиомиопатија карактерише класична триада симптома:

  • бол у грудима;
  • поремећај ритма;
  • епизоде ​​несвесности.

Губитак свести или близак овој пре-синкопалној држави се објашњава недостатком снабдевања крви у мозгу.

Пацијенти означавају појаву поремећаја срчаног поремећаја, измењеног са тахикардијом. Напади су праћени нелагодношћу иза зграде груди, осећај страха од смрти. Како пружити хитну помоћ у случају симптома аритмије који прочитате овде.

Хипертрофична опструктивна кардиомиопатија, шта је то? Ова болест, чији је неизбежни крај је срчана инсуфицијенција, карактерише тешкоћа у дисању, осећај недостатка ваздуха.

Приликом визуелног прегледа, код пацијената се одређује абнормални, мултикомпонентни срчани импулс, након чега следи друга, мање озбиљна контракција леве коморе, када је крв прошла кроз сужени простор. Нормално, други притисак је одсутан, а пацијенти могу имати 2, 3, 4 такве шокове. Величина срца се повећала лево.

Хипертрофична кардиомиопатија за ИЦД 10 подељена је на:

  • дилатиран И42.0;
  • опструктивни и42.1;
  • друго И42.2.

Истовремено, приликом разматрања болести искључене су ситуације које компликују ток трудноће и постпарталног периода. То су независне болести.

Додатни методи истраживања

Приликом извођења ЕКГ-а, немогуће је пронаћи одређене знаке хипертрофичне кардиомиопатије. Најчешће је хипертрофија леве коморе, леви атријум, исхемија миокарда.

Све горе наведене промене на ЕКГ у комбинацији са смањеним напоном, цицатрициалне промјене у миокарду указују на хипертрофну кардиомиопатију.

Више информативног карактера је ехокардиографија, јер вам омогућава да видите:

  • повећање интервентикуларног септума;
  • смањена покретљивост септума током систоле;
  • смањење запремине леве коморе;
  • повећање шупљине левог атриума;
  • повећање контрактилности леве коморе.
  • неправилно кретање митралних вентила.

Приликом извођења Доплер ултразвука, можете израчунати степен инсолвентности митралног вентила, карактеристике крвотока.

МР, позитронска емисиона томографија јасно може да види где су се десиле промене.

Третман

Избор терапије зависи од карактеристика тока болести, узраста када се болест манифестује.

Хипертрофична кардиомиопатија са опструкцијом изливног тракта третира се примарним фокусом на враћање пречника излазног отвора из леве коморе.

Обавезна употреба лекова против аритмија, смањење конзумације кисеоника, побољшање апсорпције расположивог кисеоника, хранљивих материја. Детаљи о узроцима аритмије могу се наћи у овом чланку.

Различити представници бета блокатора су лекови који су изабрани. Ефекат ових лекова је антиаритмијски. Они нормализују ритам, смањују учесталост епизода губитка свести, смањују пулс, смањују контрактичност миокарда. Главни механизам њихове акције је осигурати да срце има времена да се опусти, лева комора је напуњена крвљу за даљи рад.

Познати селективни и неселективни лекови. Тренутно, листа бета блокатора је проширена. Постоје нови савремени лекови који имају способност нормализације тона судова који хране миокардијум:

Најефикаснији агенси за лечење тахикардије остају Бисапролол, Пропранолол.

Ови лекови се не могу прописати за бронхијалну астму, низак крвни притисак, брадикардију, атеросклерозу периферних артерија.

Дневна доза лека одабрана је појединачно, постепено повећавајући количину блокатора који се користи.

Хипертрофична кардиомиопатија (ИЦД код 10 - И42) је контраиндикација за примену лека нифедипинске групе, срчаних гликозида, нитрита, пошто они повећавају опструкцију.

Са неефикасношћу блокатора, лечење хипертрофичне кардиомиопатије је трајно - Цордарон, Амиодароне. Ако је потребно, додајте Новоцаинум, Никотинамиде, Куинине.

Хируршки третман

Неефикасност конзервативне терапије захтева постављање операције. Све операције се врше под АИЦ-ом са вештачком хипотермијом до 32 ° Ц. Врсте операција које се користе:

  1. Уклањање зарасла мишићног ткива у интератриалну септуу. Ризик од фаталних постоперативних компликација је 9-10%.
  2. Перкутана примјена 96% алкохола у лијевој коронарни артерији узрокује некрозу зида као код срчаног удара у предњем септалном подручју.
  3. Постављање пејсмејкера.
  4. Имплантација дефибрилатора.

Превенција срчане инсуфицијенције

С обзиром на то да годишња стопа смртности код почетне дијагнозе срчане инсуфицијенције износи 33%, велика пажња се посвећује превентивним мјерама. Главне методе превенције укључују:

  • избегавајте стрес, мисле позитивне ствари, слушајте класичну музику;
  • одморите више, проводите вријеме на свежем ваздуху;
  • избегавајте пушење и алкохол;
  • лечење бубрега, анемија, дијабетес, апнеја у спавању - хркање, бронхитис, тонзилитис, зуби и други извори инфекције у телу;
  • дозирану физичку активност, под условом да је овлашћена од лекара који је присутан;
  • исправна исхрана риба, зеленила, млечних производа и одбацивања масти, пржене, димљене, сољене;
  • контролише ниво холестерола;
  • спречавање тромбозе, повећање коагулације крви;
  • редовни прегледи: ЕКГ, ехокардиограм, ергометрија, МРИ са ангиографијом, Доплерова студија.

Могуће компликације

Ако пацијенти живе на 40-50 година, придружују се бактеријски ендокардитис, мождани ударци, артеријска хипертензија, срчани удари, плућна емболија и фатална васкуларна тромбоза.

Прогноза

Просјечни животни вијек за хипертрофичну кардиомиопатију је низак. Курс и прогноза се сматрају неповољним, пошто смртност годишње достигне 7-8%, посебно ако се не лечи. Половина ових пацијената умире у младости са вежбањем и сексом.

Ефекти који отежавају хипертрофичну кардиомиопатију:

  • вентрикуларна аритмија;
  • млађе се болест манифестовала, што је озбиљнија његова прогноза;
  • значајно повећање масе срчаног мишића;
  • напади несвесног;
  • присуство рођака изненадне смрти.

Корисни видео

Више информација о хипертрофној кардиомиопатији, узроцима, симптомима можете пронаћи у следећем видео запису:

Кардиолог - сајт о болестима срца и крвних судова

Кардио хирург Онлине

Хипертрофична кардиомиопатија (ХЦМ)

Хипертрофична кардиомиопатија је најчешће дефинише као наглашеном хипертрофије леве коморе, без видљивог разлога. Термин "Хипертрофична кардиомиопатија" или уместо "идиопатска хипертрофичном субаортиц стенозе", "хипертрофичном опструктивне кардиомиопатије" и "мишићна субаортиц стеноза," јер не значи обавезно опструкцију излазном тракту леве коморе, који се јавља само у 25% случајева.

Курс болести

Хистолошки, хипертрофична кардиомиопатија открива неправилну локацију кардиомиоцита и фиброзе миокарда. Најчешће, у опадајућем редоследу, вентрикуларни септум, врх и средње сегменти леве коморе пролазе хипертрофију. У трећини случајева хипертрофије, изложен је само један сегмент. Морфолошка и хистолошка разноврсност хипертрофичне кардиомиопатије одређује њен непредвидив курс.

Симптоми и притужбе

Случај срца

Основа диспнеја у мировању и током вежбања, ноћни срчане астме напади и умор су два процеса повећати дијастолни притисак у леву комору због дијастолне дисфункције и динамичном опструкције излазном тракту леве коморе.

Исхемија миокарда

Исхемија миокарда у хипертрофичној кардиомиопатији може се јавити без обзира на опструкцију изливног тракта десне коморе.

  • Пораз малих коронарних артерија у супротности са њиховом способношћу ширења.
  • Повећана напетост у зида миокарда због одложеног опуштања у дијастолици и опструкције изливног тракта леве коморе.
  • Смањење броја капилара у односу на број кардиомиоцита.
  • Смањен коронарни перфузијски притисак.

Неповезаност и несвестица

Неповезаност и преосвјесност се јављају због смањења церебралног тока крви са падом срчаног излаза. Обично се јављају током вежбања или аритмија.

Изненађена смрт

Годишња смртност у хипертрофичној кардиомиопатији износи 1-6%. Већина пацијената одједном умире. Опасност од изненадне смрти варира од пацијента до пацијента. У 22% пацијената, изненадна смрт је прва манифестација болести. Најстарија смрт најчешће се јавља код старије деце и младих; до 10 година је ретко. Приближно 60% изненадних смртних случајева се дешава у мировању, а остало - након тешког физичког напора.

Физички преглед

Када се посматра из врата вена, може се јасно видјети наглашен талас А, што указује на хипертрофију и непоузданост десне коморе. Срчани импулс показује преоптерећење десне коморе, може се приметити са истовременом плућном хипертензијом.

Палпација

Апикални импулс се обично помера лево и просути. Због хипертрофије леве коморе, може се појавити пресистолични апикални импулс, који одговара четвртом тону. Тројни апикални импулс је могућ, а трећа компонента је узрокована касним систоличним избуљивањем леве коморе.

Аускултација

Први тон је обично нормалан, претходи ИВ тон.

КДОЛЗХ - енд-дијастолни волумен леве коморе; СВ - срчани излаз; ↓ - смањење гласности буке; ↑ - повећајте јачину звука.

Хередитети

Породичне форме хипертрофичне кардиомиопатије су наслеђене аутосомално доминантно; Они су узроковани промашеним мутацијама, односно замјенама појединачних аминокиселина, у геном саркомичних протеина (види табелу).


Фамилиал хипертропхиц формулар кардиомиопатија треба разликовати од таквих фенотипски сличних болести као апексног хипетрофицхна кардиомиопатија и хипетрофицхна кардиомиопатија старих, као генетских болести у којој цардиомиоците пометња и систолне дисфункција леве коморе нису у пратњи хипертрофије.

Дијагностика


Иако у већини случајева постоје значајне промене на ЕКГ (види табелу), за хипертрофичну кардиомиопатију ЕЦГ знакова нема патогномоника.

Ехокардиографија

ЕцхоЦГ је најбољи метод, веома осетљив и потпуно безбедан.


Понекад се хипертрофична кардиомиопатија класификује у зависности од локације хипертрофије (види табелу).


Доплер истраживање вам омогућава да идентификујете и квантификујете ефекте предњег систоличког покрета митралног вентила.

Ако није присутан само опструкција излазном тракту леве коморе, може да изазове лек (амил нитрит удисање, администрација изопреналином, добутамин) или функционални имагес (Валсалва тест, физичко оптерећење), који смањују или повећавају прелоад леве коморе контрактилност.

Главне предности МРИ у хипертрофичној кардиомиопатији су висока резолуција, одсуство зрачења и потреба за ињектирање контрастних средстава, способност добијања тродимензионалне слике и процена структуре ткива. Недостаци укључују високу цену, трајање студије и немогућност извођења МРИ код неких пацијената, на примјер, имплантираним дефибрилатором или пејсмејкерима.

Срчана катетеризација и коронарна ангиографија

Срчана катетеризација и коронарна ангиографија се врше да би се проценио коронарни кревет пре мектотеке или операције на митралном вентилу, као и да се утврди узрок исхемије миокарда. Карактеристичне карактеристике одређене инвазивним хемодинамским испитивањем приказане су у табели и слици.

* Настаје као резултат опструкције излива тракта леве коморе.
** Може доћи због митралне регургитације, као и због повећања притиска у левом атрију.

Мицардиа сцинтиграпхи анд поситрон емиссион томограпхи

Код хипертрофичне кардиомиопатије, сцинтиграфија миокарда има неке специфичности, али уопште је важност дијагнозе исхемије иста као и обично. Персистентни недостаци акумулације указују на цицатрицијалне промене након инфаркта миокарда, обицно их прати смањење функције лијеве коморе и слаба толеранција вјежбе. Реверзибилни недостаци акумулације указују на исхемију узроковану смањењем коронарне резерве код нормалних артерија или коронарне атеросклерозе. Повратни недостаци се често не манифестирају, али изгледа да повећавају ризик од изненадне смрти, нарочито код младих пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом.

Третман

Лечење треба усмјерити на превенцију и лијечење срчане инсуфицијенције, засноване на систоличкој и дијастоличкој дисфункцији, поремећајима ритма и исхемији, као и на превенцији изненадне смрти.

ВТЛЗХ - излазни тракт

Третирање лијекова

Подаци који бета-блокатори смањују смртност у хипертрофичном кардиомиопатије, ту је, ипак ови алати се првенствено користе без обзира на присуство опструкције излазном тракту леве коморе.

* Ако се добро толерише, дозе могу бити веће.

Не-лијечење

Код врло озбиљних пацијената без опструкције излазног тракта леве коморе, једини излаз је трансплантација срца. Ако постоји опструкција и симптоми потрају, упркос лек може бити ефикасна двокоморна пејсмејкер миоектомииа, укључујући протетске митралне валвуле, и уништавање интервентрикуларног септум етанола.

Двокоморни ЕКС

У првим радовима посвећеним двокоморном ЕКС-у, показало се да побољшава здравље и смањује опструкцију одлазног тракта левог преката, али сада се ови резултати доводе у питање. ЕЦС може погоршати вентрикуларно пуњење и смањити излаз срца. Рандомизоване унакрсне студије показале су да је побољшање у великој мјери резултат плацебо ефекта.

Дестилација етанола интервентикуларног септума

Уништавање етанола интервентикуларног септума је релативно нова метода која је тренутно упоређена са миецтоми.

Хируршки третман хипертрофичне кардиомиопатије

Хируршки третман хипертрофичне кардиомиопатије извршен је преко 40 година.

Изабрана питања дијагнозе и лечења

Атријална фибрилација

Атријална фибрилација се јавља код око 10% болесника са хипетрофицхна кардиомиопатија и изазива тешке последице: скраћење дијастоле и одсуство атријалне свап може довести до повреде хемодинамике и плућног едема. Због високог ризика од тромбоемболије, сви болесници са атријалном фибрилацијом у хипетрофицхна кардиомиопатија треба да добију антикоагуланте. Неопходно је одржавати ниску фреквенцију вентрикуларне контракције, обавезно покушати да вратите и одржите синусни ритам.

Прехрана изненадне смрти

Усвајање таквих превентивних мера као имплантацијом дефибрилатора или амиодарон (чији је утицај на дугорочну прогнозу није доказано), могућ је тек након успостављања фактора ризика са прилично велике осетљивости, специфичности и предиктивну вредност.

  • Историја хроничног хапшења
  • Трајне вентрикуларне тахикардије
  • Изненађена смрт ближњих рођака
  • Честе пароксизме нестабилне вентрикуларне тахикардије током Холтер ЕКГ мониторинга
  • Понављајућа синкопа и стања без свести (нарочито током вежбања)
  • Смањује крвни притисак током вежбања
  • Масивна хипертрофија леве коморе (дебљина зида> 30 мм)
  • Миокардни мостови преко предње десне артерије код деце
  • Опструкција излазног тракта леве коморе у мировању (градијент притиска> 30 ммХг)

Улога ЕФИ у хипертрофичној кардиомиопатији није дефинисана. Не постоје убедљиви докази који омогућавају процену ризика од изненадне смрти. Код спровођења ЕФИ у складу са стандардним протоколом, често није могуће узроковати вентрикуларне аритмије код преживелих циркулаторног хапшења. С друге стране, употреба нестандардног протокола омогућава узроковање вентрикуларних аритмија чак и код пацијената са малим ризиком од изненадне смрти.

Спортско срце

Диференцијална дијагноза са хипертрофичном кардиомиопатијом

С једне стране, спортске уз недијагностикован хипетрофицхна кардиомиопатија повећавају ризик од изненадне смрти, с друге - погрешног дијагноза хипетрофицхна кардиомиопатија код спортиста доводи до непотребног третман, психолошким сметњама и неоправдане ограничавање физичке активности. Диференцијална дијагноза је најтеже, ако се дебљина коморе зида у дијастоли прелази горњу границу нормалног (12 мм), али не достижу вредности карактеристичне за хипертрофичном кардиомиопатије (15 мм), а нема предњег систолни кретање митралне валвуле и опструкције одлива леве коморе тракта.

Спорт са хипертрофичном кардиомиопатијом

Ограничења остају на мјесту упркос медицинском и хируршком третману.

Инфецтиве ендоцардитис

Инекиван ендокардитис се развија код 7-9% пацијената са хипертрофичном кардиомиопатијом. Стопа смртности је 39%.

Апикална хипертрофија леве коморе (болест Иамагуцхи)

Карактерише се од болова у грудима, кратки дах, замор. Изненађена смрт је ретка.

Дијагностика

На ЕКГ постоје знакови хипертрофије леве коморе и гигантски негативни Т зуби у прсним каналима.

  • Изолована хипертрофија апичастих секција леве коморе тетивних акорда
  • Дебљина миокарда у врху преко 15 мм или дебљине однос инфаркта у темена до дебљине задњег зида 1.5
  • Одсуство хипертрофије других делова леве коморе
  • Недостатак опструкције изливног тракта леве коморе.

МРИ вам омогућава да видите ограничену хипертрофију миокарда на врху. МРИ се углавном користи за неинформативност ЕцхоЦГ.

Хипертензивна хипертрофична кардиомиопатија старијих особа

Осим симптома који су инхерентни другим облицима хипертрофичне кардиомиопатије, карактеристична је и артеријска хипертензија.

Ехокардиографија

У поређењу са младим пацијентима (млађим од 40 година), старији (65 година и више) имају своје карактеристике.

Уобичајени симптоми

  • Интравентрикуларни градијент у мировању и под оптерећењем
  • Асиметрична хипертрофија
  • Предње систолично кретање митралног вентила.

Знаци који су својствени старијима

  • Мање тешка хипертрофија
  • Мање изражена хипертрофија десне коморе
  • Овална, не прорезана шупљина леве коморе
  • Означено испупчење интервентикуларног септума (добија С-облик)
  • Оштрији угао између аорте и интервентрикуларног септума због чињенице да се аорта развија са узрастом

Лечење хипертрофичне кардиомиопатије код старијих је исто као иу другим облицима.

Прогноза у поређењу са хипертрофичном кардиомиопатијом у млађем добу је релативно повољна.

Хируршки третман кардиомиопатије у Белорусији - европски квалитет по разумној цени

Литература
Б.Гриффин, Е.Топол "Кардиологија" Москва, 2008

Опасност од хипертрофичне кардиомиопатије као наследна патологија, методе дијагнозе и лечења

Хипертрофична кардиомиопатија је ретка болест срца која је узрокована мутацијама на нивоу гена. Патологија се манифестује у срчаној инсуфицијенцији, поремећајима срчаног ритма и може изазвати изненадну смрт.

Опште карактеристике патологије, облик

Хипертрофична кардиомиопатија је патологија генетичке природе која се изражава неуједначеним згушњавањем интервентрикуларног септума и зидова леве коморе. Ова болест је независна, независна од присуства одређених кардиоваскуларних абнормалитета.

Пошто је патологија генетски дефект, мутације доводе до њеног развоја. Они оне који изазивају промене у формули протеинских молекула, који су одговорни за контракције миокарда. Као резултат, неке мишићне ћелије изгубе ову способност.

У таквим условима повећава се оптерећење на другим влакнима, који су снажно смањени, што доводи до повећања тежине. Раст се јавља у унутрашњем простору тела. Другим речима, шупљина се пуни између влакана срчаног мишића.

Најчешће, патолошки процес се простире на леву комору, ау десном је изузетно ретко. Због згушњавања миокарда, поремећена је дијастолна функција, која је праћена патолошким променама срчаног ритма и развојем срчане инсуфицијенције.

Хипертрофична кардиомиопатија се класификује у следеће облике:

  • Симетрично. У том случају, зидови вентрикуле се једнако губе.
  • Асиметрично. Овај облик се такође назива фокалним. Постоји загушење горњег или доњег дела интервентрикуларног септума, постоји и могућност хипертрофије бочног или предњег зида левог преката.

Постоји и класификација патологије, која се заснива на таквом параметру као степен миокардијалног згушњавања. У зависности од тога, разликују се такви облици болести:

  • умерен (дебљина миокарда - 15-20 мм);
  • средња (20-25 мм);
  • изговарано (више од 25 мм).

У зависности од узрока развоја, патологија је подијељена на примарну и секундарну:

  • у првом случају, тачни узроци остају непознати, али указују на присуство генских мутација;
  • У другом случају, патологија се јавља у старосној доби, на позадини конгениталних промена у структури срца иу присуству провокативних фактора, на пример, упорног повећања крвног притиска.

Фазе развоја

Одликује се такве фазе хипертрофне кардиомиопатије:

  1. Први. У овом случају, градијент притиска на излазној путањи леве коморе срчаног мишића не прелази 25 мм Хг. ст. У овој фази, пацијент нема притужби, нема сметњи у функционисању унутрашњих органа и система.
  2. Други. Индикатор (градијент притиска) није већи од 36 мм Хг. ст. У овом случају, пацијент осјећа погоршање здравља након вежбања.
  3. Треће. Индикатор се повећава на 44 мм Хг. ст. Ова фаза карактеришу ангински напади, кратки дах.
  4. Четврти. Градијент притиска је 45 ммХг. ст. и изнад. Понекад се овај индикатор може подићи на критични ниво - 185 мм Хг. ст. Ово је најопаснија фаза: у овој фази се јављају геодинамичке сметње и повећава се ризик од смрти.

Разлози

Патологија је наследна болест и преноси се аутозомним доминантним путем.

Спонтане мутације гена и накнадни развој патологије нису повезани са таквим поремећајима као што су конгенитални и стечени срчани поремећаји, хипертензија, коронарна болест срца.

Симптоми хипертрофичне кардиомиопатије

Патологија дуго времена може се развити без клиничких манифестација.

Најчешће је ова болест изражена у следећим симптомима:

  • краткотрајни дах на напрезање;
  • бол у грудима;
  • вртоглавица;
  • палпитације срца;
  • нерегуларни импулс, посебно током физичког напора;
  • нетолеранција физичког напора;
  • несвестица;
  • отицање доњих екстремитета.

Симптоматологија болести зависи од модификације у којој се наставља. Постоје такве врсте протока:

  • асимптоматски;
  • као вегетоваскуларна дистонија;
  • декомпензација;
  • аритмички;
  • у облику срчаног удара;
  • цардиалиц

У неким случајевима, особе са хипертрофичном кардиомиопатијом развијају срчану астму и плућни едем.

Понекад је прва и једина манифестација патологије изненадна смрт пацијента.

Дијагностичке мере

Да би се откриле одступања, неопходно је водити такве дијагностичке мјере:

  • електрокардиограм;
  • општи и биохемијски тестови крви;
  • тестирање концентрације крви и нивоа глукозе;
  • рентгенски преглед груди;
  • ехокардиографија;
  • позитронска емисиона томографија срчаног мишића;
  • коронарна ангиографија;
  • Холтер мониторинг;
  • ритмокардиографија.

Испитивање додатне природе - увођење катетера у шупљину срца, што нам омогућава процјену брзине крвотока и нивоа притиска у коморама и атријима.

Методе лечења хипертрофичне кардиомиопатије

Терапеутске мере могу постићи само привремену стабилизацију пацијента и симптоматичне су.

Главни циљеви третмана у овом случају су:

  • побољшана дијастоличка функција леве коморе;
  • хапшење поремећаја ритма;
  • смањење градијента притиска;
  • рељеф ангиозе.

Конзервативна терапија

Лечење патологијом на лекове подразумева коришћење следећих лекова:

  • Бета-блокатори. Припрема ове фармаколошке групе стабилизују срчани ритам, смањују контрактитет миокарда, нормализују васкуларни тон. Бета-блокатори опуштају срчани мишић док лева комора испуњава крвљу. Савремени лекови ове групе, који се обично прописују за патологију која се разматра, су Целипрес, Озидан, Царведилол, Еналаприл-Фармак, Амиодароне.
  • Антиаритмички лекови. Обично се користи дисопирамид. Лек смањује градијент притиска и елиминише симптоме патологије: краткотрајност удисања, бол у грудима. Такође, овај лек повећава толеранцију вежбања.
  • Калцијумски антагонисти. Лекови у овој групи смањују концентрацију калцијума у ​​системским коронарним артеријама. Уз њихову помоћ, могуће је постићи побољшање дијастолне релаксације леве коморе, смањење контрактилности миокарда. Калцијумски антагонисти такође имају изражен антиаритмички и антиангинални ефекат. За лечење патологије препоручујемо Финоптин, Цардил, Амиодароне.
  • Диуретици (Ласик, Фуросемиде). Они су прописани за развој конгестивног срчаног удара.

У хипертрофичној кардиомиопатији, лекови који припадају групама срчаних гликозида, нитрита, нифедипина су контраиндиковани. Ово ограничење је последица чињенице да ови лекови доприносе повећању опструкције.

Оперативна интервенција

Поред лекова, у лечењу болесника са хипертрофичном кардиомиопатијом могу се применити хируршке методе. Ово је једини начин да спасите живот пацијента са тешким обликом патологије.

Главне методе хируршког третмана у овом случају укључују:

  • Миотоми - уклањање унутрашњег региона интервентикуларног септума.
  • Етанолна аблација. Метода се састоји у извођењу пункције у прегради, где се затим уводи концентровани раствор медицинског алкохола. Количина унете супстанце - од 1 до 4 мг. Таква манипулација узрокује пацијенту срчани удар. Дакле, преграда је проређена. Догађај се надгледа ултразвуком.
  • Имплантација трокомерног електростимулатора. Уређај стимулише интракардијалну циркулацију крви и спречава развој компликација.
  • Имплантација кардиовертер-дефибрилатора. Суштина поступка је да се уређај повезује у срце електродама имплантира у мишићну грудну абдомен или груди. Ово вам омогућава да поправите срчани ритам и вратите га у случају квара.

Избор метода се врши појединачно.

Корекција животног стила

Показано је да пацијенти са хипертрофичном кардиомиопатијом ограничавају физички напор и прате исхрану мале соли.

Прогноза

Хипертрофична кардиомиопатија је непредвидљива болест која може имати неколико варијанти курса.

У око 10% случајева, патологија се регресира чак и без терапијских мера, али то не значи да се болест не може излечити: стопа смртности је 10%.

Ако се особи дијагностикује не-опструктивним облицима болести, примећује се стабилан ток девијације.

Најчешће компликације патологије укључују следеће:

  • Поремећај срчаног ритма;
  • аритмија;
  • инфективни ендокардитис;
  • тромбоемболизам церебралних судова или удова или појединачних органа;
  • хронична срчана инсуфицијенција.

Узроци изненадне срчане смрти су:

У таквим условима, кршења се брзо развијају, због чега се смртоносни исход јавља у року од сат времена након почетка првих симптома.

Превенција

Не постоје специфичне превентивне мере које могу спречити развој патологије. То је због чињенице да патологија има генетску природу.

Да би се смањио ризик од компликација, неопходно је:

  • избегавајте стрес, бригу;
  • подлеже редовним медицинским прегледима;
  • одустати од лоших навика;
  • побољшати имунитет уз помоћ изводљивих спортова, узимање витамина, отврдњавање;
  • узмите бета-блокере ако постоји ризик од изненадне смрти;
  • контролише ниво шећера у крви и ниво холестерола;
  • лечити повезане болести унутрашњих органа;
  • пратите препоруке за добру исхрану: неопходно је конзумирати што мање соли, животињских масти, брзих апсорбујућих угљених хидрата.

Хипертрофична кардиомиопатија је опасна патологија која је најопаснија за асимптоматску. У 10% случајева је фаталан. Болест има генетску основу и стога се не може предвидети или спречити развој, могуће је само смањити ризик од развоја компликација и изненадне смрти.

Pinterest